Enzymy lizosomowe są glikoproteinami. Po syntezie łańcucha polipeptydowego i jego wstępnej glikozylacji enzymy te trafiają do kolejnego organellum układu błon wewnętrznych, gdzie enzym fosfotransferaza przyłącza do ich oligosacharydów znacznik - mannozo-6-fosforan (M6P). Białka z tym znacznikiem są rozpoznawane przez receptory błonowe i kierowane w pęcherzykach do lizosomów. Glikoproteiny pozbawione znacznika M6P są domyślnie transportowane w pęcherzykach do błony komórkowej.
Mukolipidoza typu II (choroba komórek inkluzyjnych, I-cell disease) jest rzadką chorobą dziedziczną, w której fosfotransferaza jest nieaktywna. W lizosomach komórek chorego gromadzą się wtedy niestrawione substancje, tworzące widoczne pod mikroskopem wtręty (inkluzje), a w osoczu krwi stwierdza się kilkakrotnie wyższą niż u osób zdrowych aktywność enzymów lizosomowych.
Na rysunku przedstawiono schemat budowy komórki zwierzęcej. Numerami oznaczono wybrane struktury komórkowe.
Źródło: MesserWoland, Szczepan1990, CC BY-SA 3.0, Wikimedia Commons, zmodyfikowano
